Porfiria cutânea tardia

(CID10 – E80.1) relacionada com o trabalho, (ref. Protocolo de Procedimentos Médico-Periciais n. 12.XXXI – Ministério da Previdência e Assistência Social) As porfirias são doenças metabólicas raras devidas a distúrbios do Metabolismo das porfirinas. Há dois tipos básicos de porfiria, a eritropoética (excesso de produção de porfirinas na medula óssea) e a hepática (alteração do Metabolismo das porfirinas no fígado). Em Patologia do Trabalho tem importância a Porfiria cutânea tardia. A Porfiria cutânea tardia pertence à família das porfirias hepáticas adquiridas, podendo apresentar um quadro clínico dermatológico expressivo, resultante da ação fototóxica das porfirinas e de seus precursores. O quadro clínico caracteriza-se pela fragilidade da pele, com formação de bolhas e erupção provocados por pequenos traumas superficiais, principalmente no Dorso das mãos. Podem se formar vesículas e bolhas nas áreas expostas ao sol, susceptíveis a traumas, além de Hipertricose facial com pelos grossos e escuros, como se a Barba se distribuísse fora do lugar na saliência Malar e na região periorbital. Pode ser observada a formação de milia nas áreas onde ocorrem as bolhas, especialmente no Dorso das mãos. As lesões dermatológicas assemelham-se à esclerodermia do ponto de vista clínico e histopatológico. A Urina geralmente está avermelhada devido ao Aumento da excreção de coproporfirinas e uroporfirinas. Em 25% dos casos há, nestes mesmos pacientes, associação com Diabetes mellitus e Aumento do Ferro Hepático e sérico. A Porfiria cutânea tardia pode estar associada a uma discreta, ou mesmo ausente, Patologia hepática, ou a um Comprometimento grave do fígado, dependendo do Agente responsável e do tempo de exposição ao mesmo. Na pesquisa diagnóstica, os achados laboratoriais incluem níveis elevados na Urina de uroporfirinas (penta e hepta-carboxiporfirinas) e do Ácido delta-aminolevulínico (ALA-U). Se a concentração das coproporfirinas está muito alta, a Urina pode se tornar escura e pode aparecer de cor rósea fluorescente sob a luz ultravioleta (lâmpada de Wood), depois da acidificação com o Ácido acético ou Ácido hidroclorídrico. O exame histológico da Pele revela bolhas subepidérmicas em cuja Base avultam as papilas dérmicas com suas formas preservadas. Praticamente não existe infiltrado inflamatório. À imunofluorescência observam-se depósitos de IgG e C3 com padrão granular na zona da membrana Basal e nas paredes vasculares. O Diagnóstico diferencial deve ser feito com outras doenças com fotossensibilidade, incluindo outras porfirias e o lúpus eritematoso, além da esclerodermia, do pênfigo, da Dermatite herpetiforme e da Epidermólise bolhosa adquirida.
Fatores etiológicos (gerais) e Identificação dos principais “agentes patogênicos” e/ou fatores de Risco de natureza ocupacional conhecidos – A Porfiria cutânea tardia ocorre em duas formas, uma em jovens, familiar, com herança autossômica dominante e outra mais comum, em adultos, tendo como fatores desencadeantes o alcoolismo, o uso de drogas como os barbitúricos, a fenil-hidrazina e os hormônios esteróides e as exposições ocupacionais ou acidentais aos agentes citados abaixo. Situações de exposições ambientais e ocupacionais a organoclorados têm sido classicamente associadas à Porfiria cutânea tardia. O episódio mais conhecido é o da Epidemia ocorrida na Turquia (de onde vem o nome “porfiria túrcica”) na década de 50, causada pela ingestão maciça acidental de hexaclorobenzeno (HCB). Outros episódios têm sido registrados, associados à produção de solventes clorados (percloroetileno), à produção e utilização de bifenilas policloradas (PCBs) e do pentaclorofenol e à exposição ao 2,4-diclorofenol (2,4-D) e 2,4,5-triclorofenol (2,4,5-T). Outros agentes relacionados são o minoclorobenzeno e o monobromobenzeno. O Diagnóstico de porfiria cutânea tardia, adquirida por trabalhadores expostos, e excluídas outras causas, permite enquadrar esta Doença no Grupo I da Classificação de Schilling, isto é, o “trabalho” ou “ocupação” como causas “necessárias”.
Procedimentos médico-periciais para o “reconhecimento técnico do Nexo causal entre a Doença e o trabalho” (Art. 337 Decreto 3048/99) De acordo com a Resolução 1488/98 do Conselho Federal de Medicina, aplicável a todos os Médicos em exercício profissional no país, “para o estabelecimento do Nexo causal entre os transtornos de Saúde e as atividades do trabalhador, além do exame clínico (físico e mental) e os exames complementares, quando necessários, deve o médico considerar: A História clínica e ocupacional, decisiva em qualquer Diagnóstico e/ou investigação de Nexo causal; O estudo do local de Trabalho; O estudo da organização do Trabalho; Os dados epidemiológicos; A literatura atualizada; A ocorrência de quadro clínico ou subclínico em trabalhador exposto a condições agressivas; A Identificação de riscos físicos, químicos, biológicos, mecânicos, estressantes, e outros; O depoimento e a experiência dos trabalhadores; Os conhecimentos e as práticas de outras disciplinas e de seus profissionais, sejam ou não da Área de Saúde.” (Artigo 2o da Resolução CFM 1488/98). Recomenda-se, ademais, incluir nos procedimentos e no raciocínio médico-pericial, a resposta a dez questões essenciais, a saber: Natureza da exposição: o “agente patogênico” é claramente identificável pela História ocupacional e/ou pelas informações colhidas no local de Trabalho e/ou de fontes idôneas familiarizadas com o Ambiente ou local de Trabalho do Segurado?; “Especificidade” da relação causal e “força” da associação causal: o “agente patogênico” ou o “fator de risco” podem estar pesando de Forma importante entre os fatores causais da doença?; Tipo de relação causal com o Trabalho: o Trabalho é Causa necessária (Tipo I)? Fator de Risco contributivo de Doença de Etiologia multicausal (Tipo II)? Fator desencadeante ou Agravante de Doença pré-existente (Tipo III)?; No Caso de doenças relacionadas com o trabalho, do Tipo II, foram as outras causas gerais, não ocupacionais, devidamente analisadas e, no Caso concreto, excluídas ou colocadas em hierarquia Inferior às causas de natureza ocupacional?; Grau ou intensidade da exposição: é ele compatível com a produção da doença?; Tempo de exposição: é ele suficiente para produzir a doença?; Tempo de Latência: é ele suficiente para que a Doença se desenvolva e apareça?; Há o registro do “estado anterior” do trabalhador segurado?; O conhecimento do “estado anterior” favorece o estabelecimento do Nexo causal entre o “estado atual” e o trabalho?; Existem outras evidências epidemiológicas que reforçam a hipótese de relação causal entre a Doença e o Trabalho presente ou pregresso do segurado?; A resposta positiva à maioria destas questões irá conduzir o raciocínio na direção do Reconhecimento técnico da relação causal entre a Doença e o Trabalho.
Parâmetros que têm sido utilizados para avaliar sob o ponto de vista estritamente médico, a natureza e o grau da “deficiência” ou “disfunção” eventualmente produzidos por esta Doença – “Deficiência” ou “disfunção” (“impairment”), segundo a Organização Mundial da Saúde (OMS) é “qualquer perda ou Anormalidade da estrutura ou Função psicológica, fisiológica ou anatômica”. Por exemplo, após um Acidente Vascular cerebral (AVC), a Paralisia do Braço Direito ou a Disfasia serão “deficiências” ou “disfunções”, isto é, sistemas ou partes do Corpo que não funcionam, e que, eventualmente irão interferir com as atividades de uma vida diária “normal”, produzindo, neste caso, “incapacidade”. Nas dermatoses, relacionadas ou não com o trabalho, a Deficiência ou disfunção, se houver, poderá incidir sobre a esfera funcional, propriamente dita, e sobre a esfera Estética. Na primeira, dependendo do grau de Comprometimento da Lesão e de sua localização, poderá haver prejuízo de movimentos e de outras funções relacionadas com as atividades diárias. Dor e prurido podem ser importantes. Após o Tratamento cirúrgico - se houver - poderão permanecer seqüelas de desfiguramento do Paciente e cicatrizes. Entre as várias tentativas para se organizar, sistematizar, qualificar e, se possível, hierarquizar (em bases semi-quantitativas) as eventuais deficiências ou disfunções provocadas pelas dermatoses, em bases objetivas, os critérios propostos pela Associação Médica Americana (AMA), em seus Guides to the Evaluation of Permanent Impairment (4a. edição, 1995), parecem-se úteis como referência nesta direção, e serão aqui mencionados, dada a inexistência de outros, na prática previdenciária brasileira. Outros critérios e “baremos” existem em outros países e mesmo recomendados internacionalmente, porém, a opção pelos critérios da AMA pareceu vantajosa e menos vinculada a tabelas quantitativas exageradamente rígidas e fortemente impregnadas com o viés médico-legal, em detrimento dos propósitos que norteiam o Sistema previdenciário brasileiro, aliás a própria lei e sua regulamentação. Assim, os indicadores e parâmetros levados em conta no Sistema da AMA organizam a Disfunção ou Deficiência causadas pelas dermatoses: Grau ou Nível 1 - Sinais e sintomas da Doença de Pele estão presentes, ou apenas presentes de Forma Intermitente; e não existe limitação do desempenho ou apenas limitação para muito poucas atividades da vida diária, embora a exposição a determinadas substâncias químicas ou agentes Físicos possa aumentar a limitação temporária; e não é requerido Tratamento ou Tratamento Intermitente. Grau ou Nível 2 - Sinais e sintomas da Doença de Pele estão presentes ou intermitentemente presentes; e existe limitação do desempenho para algumas atividades da vida diária; e Tratamento Intermitente a constante pode ser requerido. Grau ou Nível 3 - Sinais e sintomas da Doença de Pele estão presentes ou intermitentemente presentes; e existe limitação do desempenho de muitas atividades da vida diária; e Tratamento Intermitente a constante pode ser requerido. Grau ou Nível 4 - Sinais e sintomas da Doença de Pele estão constantemente presentes; e existe limitação do desempenho de muitas atividades da vida diária que podem incluir o Confinamento Intermitente dentro de casa ou de outro Domicílio; e Tratamento Intermitente a constante pode ser requerido. Grau ou Nível 5 - Sinais e sintomas da Doença de Pele estão constantemente presentes; e existe limitação do desempenho da maioria das atividades da vida diária que podem incluir o Confinamento ocasional ou constante dentro de casa e de outro Domicílio; e Tratamento Intermitente a constante pode ser requerido.
Informações necessárias para o pronunciamento médico-pericial sobre a existência (ou não) de “incapacidade laborativa” do segurando com Diagnóstico desta Doença – “Incapacidade” (“disability”), segundo a Organização Mundial da Saúde (OMS) é “qualquer redução ou falta (resultante de uma “deficiência” ou “disfunção”) da Capacidade para realizar uma atividade de uma maneira que seja considerada Normal para o ser humano, ou que esteja dentro do Espectro considerado Normal ”. Refere-se a coisas que as pessoas não conseguem fazer. Por exemplo, após um Acidente Vascular cerebral (AVC), que produziu as “deficiências” ou “disfunções” acima referidas, a Pessoa poderá não conseguir caminhar, vestir-se, dirigir um automóvel, etc. Para fins previdenciários é valorizada a “incapacidade laborativa”, ou “incapacidade para o trabalho”, que foi definida pelo INSS como “a impossibilidade do desempenho das funções específicas de uma atividade (ou ocupação), em conseqüência de Alterações morfopsicofisiológicas provocadas por Doença ou Acidente. (...) Para a imensa maioria das situações, a Previdência trabalha apenas com a definição apresentada, entendendo “impossibilidade” como Incapacidade para atingir a média de rendimento alcançada em condições normais pelos trabalhadores da categoria da Pessoa examinada. Na Avaliação da Incapacidade laborativa, é necessário ter sempre em mente que o ponto de referência e a Base de comparação devem ser as condições daquele próprio examinado enquanto trabalhava, e nunca os da média da coletividade operária”. Portanto, para o pronunciamento médico-pericial sobre a existência (ou não) de “incapacidade laborativa” do segurado, é imprescindível considerar as seguintes informações: Diagnóstico da Doença; Natureza e grau de “deficiência” ou “disfunção” produzida pela Doença; Tipo de atividade ou profissão e suas exigências; Indicação ou necessidade de “proteção” do segurado doente, por exemplo, contra re-exposições ocupacionais a “agentes patogênicos” sensibilizantes ou de efeito cumulativo; Eventual existência de hipersuscetibilidade do segurado ao “agente patogênico” relacionado com a Etiologia da Doença; Dispositivos legais pertinentes (por exemplo: Normas Regulamentadoras do Ministério do Trabalho, ou de Órgãos da Saúde, ou acordos coletivos, ou profissões regulamentadas, etc.); Idade e escolaridade do segurado; Suscetibilidade ou potencial do segurado a readaptação profissional; Mercado de Trabalho e outros “fatores exógenos”. Em bases técnicas, a “incapacidade laborativa” poderia ser classificada em: Total ou parcial; Temporária ou indefinida; Uniprofissional; Multiprofissional; Oniprofissional. Contudo, a legislação previdenciária vigente não contempla todas estas alternativas, e se espera que o médico-perito se pronuncie sobre: A existência (ou não) de “incapacidade laborativa” no curto-prazo, com o correspondente Benefício previdenciário do “auxílio-doença”, como regulamentado pelos Arts. 71 a 80 do Decreto 3048/99. A concessão (ou não) de “auxílio-acidente”, “concedido, como indenização, ao segurado Empregado (...) quando, após a consolidação das lesões decorrentes do Acidente de qualquer natureza, resultar Seqüela definitiva” que se enquadre nas condições estabelecidas pelo Art. 104 do Decreto 3048/99. A concessão (ou não) de “aposentadoria por invalidez” devida ao segurado que, “estando ou não em gozo de auxílio-doença, for considerado incapaz para o Trabalho e insuscetível de Reabilitação para o exercício de atividade que lhe garanta a subsistência” , nas condições estabelecidas pelos Arts. 43 a 50 do Decreto 3048/99.