Miopatia

Afecção simétrica com déficit motor e que atingem geralmente a musculatura proximal dos membros e a musculatura do Tronco e pescoço, não sendo infreqüente o Comprometimento da Face. O Comprometimento da musculatura Distal é, no entanto, bem pouco freqüente, aparecendo apenas nos casos muito avançados e na Miopatia distal, que é bastante rara, salvo nos países nórdicos e na Distrofia miotônica que, sendo acompanhada de grande lentidão à descontração, é facilmente diagnosticada clínica e eletromiograficamente. Diante de um Paciente com suspeita de miopatia, o primeiro cuidado será o de fazer o Diagnóstico diferencial entre esta Afecção e as doenças crônicas da ponta Anterior da medula, o que, clinicamente, é impossível em muitos casos. O exame eletroneuromiográfico, no entanto, realizado por pessoal habilitado, permite fazer a diferenciação entre Miopatia e Lesão das pontas anteriores da medula. Uma vez feito o Diagnóstico de Doença muscular, são a Biópsia muscular e as dosagens enzimáticas, aparentemente do CPK, que irão permitir o Diagnóstico diferencial entre cerca de uma centena de miopatias descritas. Dentre as miopatias devemos considerar um grupo degenerativo Familiar de evolução sempre lenta e que caminha para um Comprometimento acentuado e, portanto, para um déficit grave acompanhado de deformidades maiores ou menores, e para o qual a única indicação é a cinesiterapia. Num outro grupo estão as chamadas miopatias congênitas benignas, nas quais a cinesiterapia bem orientada pode permitir se não a cura, pelo menos uma vida útil até a Velhice. No grupo das miopatias inflamatórias a moléstia principal é a poliomiosite, cujo quadro clínico quando não acompanhado de lesões cutâneas (dermatomiosite) pode ser muito parecido com o grupo degenerativo grave. O Tratamento é realizado com corticóides e, em alguns casos, auxiliado com imunossupressores. É muito importante saber que os resultados favoráveis vão depender muito da precocidade do Tratamento. Finalmente, as miopatias metabólicas, incluindo aqui as mitocondriais, podem ocasionar déficit motor e atrofias musculares ou apenas dores, Cansaço e câimbras. Nesse último grupo é importante citar a Hipertermia maligna, Miopatia familiar, muitas vezes assintomática, caracterizada por hipertermia, rigidez muscular, Aumento do CPK e Mioglobinúria desencadeadas por Anestesia geral, geralmente com o uso de halotano e succinilcolina. Esses casos que evoluíram na quase totalidade para óbito até há poucos anos atrás, são hoje geralmente tratados com bom resultado, dado o Diagnóstico precoce (geralmente rigidez dos músculos mandibulares) e o Tratamento com Suspensão da anestesia, o combate à Hipertermia com gelo, os Cuidados para evitar a Lesão renal causada pela mioglobina, os corticóides, a procainamida e o Controle metabólico, especialmente em relação aos níveis de Potássio e à Acidose. Por outro lado, a Hipertermia maligna poderia ser evitada nos casos suspeitos (miopatias ou familiares que tiveram Hipertermia maligna), com o uso prévio de dantrolene. Ultimamente casos de Hipertermia maligna têm sido descritos, desencadeados por várias drogas como, por exemplo, psicotrópicos e pelo Calor. Finalmente, queremos referir que as biópsias musculares para o Diagnóstico das miopatias deverão ser sempre acompanhadas de histoquímica e, algumas vezes, de microscopia eletrônica. José Antônio Levy
(ref. CID10) Miopatia alcoólica, (G72.1)
Miopatia devida a outros agentes tóxicos, (G72.2)
Miopatia em Artrite reumatóide, (G73.7 e M05-M06)
Miopatia em doenças endócrinas, (G73.5)
Miopatia em doenças metabólicas, (G73.6)
Miopatia em hiperparatireoidismo, (G73.5 e E21.0-.3)
Miopatia em hipoparatireoidismo, (G73.5 e E20.-)
Miopatia em lúpus eritematoso sistêmico, (G73.7 e M32.1)
Miopatia em transtornos de Depósito de lípides, (G73.6 e E75.-)
Miopatia hereditária sem outra especificação, (G71.9)
Miopatia induzida por drogas, (G72.0)
Miopatia inflamatória, (G72.4)
Miopatia miotubular (centronuclear), (G71.2)
Miopatia mitocondrial, (G71.3)
Miopatia na Doença de Depósito de glicogênio, (G73.6 e E74.0)
Miopatia na escleroderma, (G73.7 e M34.8)
Miopatia na Síndrome seca [Sjogren], (G73.7 e M35.0)
Miopatia não especificada, (G72.9)
Miopatia nemalina, (G71.2)
Miopatia reumatóide, (M05.3 e G73.7)
Miopatia tireotóxica, (G73.5 e E05.-)
Miopatias congênitas, (G71.2)
Outras miopatias especificadas, (G72.8).