Angiossarcoma

Sin. Sarcoma angioblástico.
Sarcoma rico em vasos.
Neoplasia maligna que surge a partir de células endoteliais musculares.
(ref. CID10) ___ do fígado, (C22.3) '''relacionado com o trabalho, (ref. Protocolo de Procedimentos Médico-Periciais n. 2.II – Ministério da Previdência e Assistência Social) Os carcinomas primitivos (primários) do Fígado são o Carcinoma primário hepatocelular (“hepatoma” ou Carcinoma de células parenquimatosas), responsável por cerca de 90% de todos os casos de tumores malignos do Fígado; os colangiocarcinomas (ductos biliares hepáticos), responsáveis por cerca de 5 a 7% dos casos, e os tumores mistos. Entre os mais raros estão os hepatoblastomas, os angiossarcomas ou hemangiossarcomas (das células de Kupfer ou células da linha sinusal), e outros sarcomas. A imensa maioria dos pacientes apresenta dor abdominal, uma massa palpável no quadrante Superior direito, Sensibilidade dolorosa no Hipocôndrio direito, perda ponderal e Ascite. A natureza altamente Vascular do Angiossarcoma Hepático pode provocar Hemorragia peritoneal maciça. Podem ser observados, simultaneamente, deterioração da Função hepática, Icterícia obstrutiva com prurido, discreta colecistite, episódios repetidos de hepatite, ou sinais de Doença metastática. A maioria dos pacientes morre de Insuficiência hepática e não das metástases. Ocasionalmente, os pacientes falecem de uma Hemorragia maciça no interior do Tumor. A alfafetoproteína encontra-se elevada em 30 a 50% dos casos, porém não é patognomônica, visto que este marcador também se eleva em outros tumores. As provas de Função hepática encontram-se geralmente alteradas, especialmente a fosfatase alcalina (90% dos casos). A TGO e a LDH estão elevadas em mais de 2/3 dos casos, porém a TGP geralmente está Normal. Os pacientes cirróticos apresentam uma elevação crônica dos níveis de transaminases, que podem sofrer uma queda, quando o Tumor se desenvolve. A Cintilografia hepática mostra resultados difíceis de interpretar, porém é útil em pacientes com tumores solitários precoces. A Angiografia seletiva da Artéria hepática permite fazer o Diagnóstico diferencial. A biopsia hepática é definitiva no Diagnóstico. No Nódulo solitário, evidenciado na Cintilografia hepática, deve-se realizar uma Angiografia antes da biopsia, para excluir a possibilidade de Hemangioma ou outras lesões altamente vascularizadas. As biópsias de lesões vasculares devem ser realizadas através de Laparoscopia ou laparotomia, para minimizar os riscos de Hemorragia. Na presença de nódulos múltiplos na cintilografia, a biopsia pode ser executada percutaneamente.
Fatores etiológicos (gerais) e Identificação dos principais “agentes patogênicos” e/ou fatores de Risco de natureza ocupacional conhecidos – Considera-se que a Etiologia do Angiossarcoma Hepático ainda é, predominantemente, inexplicada. No entanto, o Risco de sua ocorrência está aumentado em pessoas expostas a arsênio, esteróides anabólicos, Thorotrast, e o monômero cloreto de vinila. O fator de Risco de natureza ocupacional mais bem documentado no mundo inteiro, a partir de 1974, é a exposição ocupacional ao cloreto de vinila, principalmente em plantas industriais de polimerização de cloreto de polivinila (PVC). Riscos relativos e odds ratios entre 4 e 8 vezes, com elevado intervalo de confiança, têm sido relatados. A Agência Internacional para Pesquisa sobre Câncer (IARC), da Organização Mundial da Saúde (OMS), classifica o cloreto de vinila no Grupo 1, ou seja, “existe evidência suficiente sobre a carcinogenicidade humana”. Entre os expostos no mesmo Ramo de atividade observa-se a presença de outras doenças relacionadas com o trabalho, em especial a acrosteólise (degeneração dos ossos das Falanges terminais), a Síndrome de Raynaud, o escleroderma, a trombocitopenia, e Alterações da Função hepática. O Angiossarcoma Hepático deve, portanto, ser classificado como “doença relacionada com o trabalho”, do Grupo II da Classificação de Schilling, posto que o “trabalho” ou a “ocupação” podem ser considerados como importantes fatores de risco, no conjunto de fatores de Risco associados com a Etiologia multicausal deste Tumor.
Procedimentos médico-periciais para o “reconhecimento técnico do Nexo causal entre a Doença e o trabalho” (Art. 337 Decreto 3048/99) – De acordo com a Resolução 1488/98 do Conselho Federal de Medicina, aplicável a todos os Médicos em exercício profissional no país, “para o estabelecimento do Nexo causal entre os transtornos de Saúde e as atividades do trabalhador, além do exame clínico (físico e mental) e os exames complementares, quando necessários, deve o médico considerar: A História clínica e ocupacional, decisiva em qualquer Diagnóstico e/ou investigação de Nexo causal; O estudo do local de Trabalho; O estudo da organização do Trabalho; Os dados epidemiológicos; A literatura atualizada; A ocorrência de quadro clínico ou subclínico em trabalhador exposto a condições agressivas; A Identificação de riscos físicos, químicos, biológicos, mecânicos, estressantes, e outros; O depoimento e a experiência dos trabalhadores; Os conhecimentos e as práticas de outras disciplinas e de seus profissionais, sejam ou não da Área de Saúde.” (Artigo 2o da Resolução CFM 1488/98). Recomenda-se, ademais, incluir nos procedimentos e no raciocínio médico-pericial, a resposta a dez questões essenciais, a saber: Natureza da exposição: o “agente patogênico” é claramente identificável pela História ocupacional e/ou pelas informações colhidas no local de Trabalho e/ou de fontes idôneas familiarizadas com o Ambiente ou local de Trabalho do Segurado?; “Especificidade” da relação causal e “força” da associação causal: o “agente patogênico” ou o “fator de risco” podem estar pesando de Forma importante entre os fatores causais da doença?; Tipo de relação causal com o Trabalho: o Trabalho é Causa necessária (Tipo I)? Fator de Risco contributivo de Doença de Etiologia multicausal (Tipo II)? Fator desencadeante ou Agravante de Doença pré-existente (Tipo III)?; No Caso de doenças relacionadas com o trabalho, do Tipo II, foram as outras causas gerais, não ocupacionais, devidamente analisadas e, no Caso concreto, excluídas ou colocadas em hierarquia Inferior às causas de natureza ocupacional?; Grau ou intensidade da exposição: é ele compatível com a produção da doença?; Tempo de exposição: é ele suficiente para produzir a doença?; Tempo de Latência: é ele suficiente para que a Doença se desenvolva e apareça?; Há o registro do “estado anterior” do trabalhador segurado?; O conhecimento do “estado anterior” favorece o estabelecimento do Nexo causal entre o “estado atual” e o trabalho?; Existem outras evidências epidemiológicas que reforçam a hipótese de relação causal entre a Doença e o Trabalho presente ou pregresso do segurado?; A resposta positiva à maioria destas questões irá conduzir o raciocínio na direção do Reconhecimento técnico da relação causal entre a Doença e o Trabalho.
Parâmetros que têm sido utilizados para avaliar sob o ponto de vista estritamente médico, a natureza e o grau da “deficiência” ou “disfunção” eventualmente produzidos por esta Doença – “Deficiência” ou “disfunção” (“impairment”), segundo a Organização Mundial da Saúde (OMS) é “qualquer perda ou Anormalidade da estrutura ou Função psicológica, fisiológica ou anatômica”. Por exemplo, após um Acidente Vascular cerebral (AVC), a Paralisia do Braço Direito ou a Disfasia serão “deficiências” ou “disfunções”, isto é, sistemas ou partes do Corpo que não funcionam, e que, eventualmente irão interferir com as atividades de uma vida diária “normal”, produzindo, neste caso, “incapacidade”. Para o Angiossarcoma hepático, o estadiamento da Deficiência não será relevante, visto que a sobrevida média é de cerca de cinco meses. Muitos pacientes morrem quando de sua internação hospitalar inicial. Os pacientes que apresentam tumores localizados sobrevivem mais tempo.
Informações necessárias para o pronunciamento médico-pericial sobre a existência (ou não) de “incapacidade laborativa” do segurando com Diagnóstico desta Doença – “Incapacidade” (“disability”), segundo a Organização Mundial da Saúde (OMS) é “qualquer redução ou falta (resultante de uma “deficiência” ou “disfunção”) da Capacidade para realizar uma atividade de uma maneira que seja considerada Normal para o ser humano, ou que esteja dentro do Espectro considerado Normal ”. Refere-se a coisas que as pessoas não conseguem fazer. Por exemplo, após um Acidente Vascular cerebral (AVC), que produziu as “deficiências” ou “disfunções” acima referidas, a Pessoa poderá não conseguir caminhar, vestir-se, dirigir um automóvel, etc. Para fins previdenciários é valorizada a “incapacidade laborativa”, ou “incapacidade para o trabalho”, que foi definida pelo INSS como “a impossibilidade do desempenho das funções específicas de uma atividade (ou ocupação), em conseqüência de Alterações morfopsicofisiológicas provocadas por Doença ou Acidente. (...) Para a imensa maioria das situações, a Previdência trabalha apenas com a definição apresentada, entendendo “impossibilidade” como Incapacidade para atingir a média de rendimento alcançada em condições normais pelos trabalhadores da categoria da Pessoa examinada. Na Avaliação da Incapacidade laborativa, é necessário ter sempre em mente que o ponto de referência e a Base de comparação devem ser as condições daquele próprio examinado enquanto trabalhava, e nunca os da média da coletividade operária”. Portanto, para o pronunciamento médico-pericial sobre a existência (ou não) de “incapacidade laborativa” do segurado, é imprescindível considerar as seguintes informações: Diagnóstico da Doença; Natureza e grau de “deficiência” ou “disfunção” produzida pela Doença; Tipo de atividade ou profissão e suas exigências; Indicação ou necessidade de “proteção” do segurado doente, por exemplo, contra re-exposições ocupacionais a “agentes patogênicos” sensibilizantes ou de efeito cumulativo; Eventual existência de hipersuscetibilidade do segurado ao “agente patogênico” relacionado com a Etiologia da Doença; Dispositivos legais pertinentes (por exemplo: Normas Regulamentadoras do Ministério do Trabalho, ou de Órgãos da Saúde, ou acordos coletivos, ou profissões regulamentadas, etc.); Idade e escolaridade do segurado; Suscetibilidade ou potencial do segurado a readaptação profissional; Mercado de Trabalho e outros “fatores exógenos”. Em bases técnicas, a “incapacidade laborativa” poderia ser classificada em: Total ou parcial; Temporária ou indefinida; Uniprofissional; Multiprofissional; Oniprofissional. Contudo, a legislação previdenciária vigente não contempla todas estas alternativas, e se espera que o médico-perito se pronuncie sobre: A existência (ou não) de “incapacidade laborativa” no curto-prazo, com o correspondente Benefício previdenciário do “auxílio-doença”, como regulamentado pelos Arts. 71 a 80 do Decreto 3048/99. A concessão (ou não) de “auxílio-acidente”, “concedido, como indenização, ao segurado Empregado (...) quando, após a consolidação das lesões decorrentes do Acidente de qualquer natureza, resultar Seqüela definitiva” que se enquadre nas condições estabelecidas pelo Art. 104 do Decreto 3048/99. A concessão (ou não) de “aposentadoria por invalidez” devida ao segurado que, “estando ou não em gozo de auxílio-doença, for considerado incapaz para o Trabalho e insuscetível de Reabilitação para o exercício de atividade que lhe garanta a subsistência” , nas condições estabelecidas pelos Arts. 43 a 50 do Decreto 3048/99.