Agranulocitose

(ref. CID10 – D70) Perturbação dos granulócitos da medula óssea.
Hipersensibilidade a certos Medicamentos.
___ relacionada com o trabalho, (ref. Protocolo de Procedimentos Médico-Periciais n. 3.VIII – Ministério da Previdência e Assistência Social) Agranulocitose é o termo utilizado para definir a diminuição do número de granulócitos (neutrófilos, eosinófilos, basófilos) no Sangue periférico, em conseqüência de um Distúrbio em nível medular ósseo, geralmente por um efeito mielodepressor de substâncias químicas tóxicas. Os neutrófilos são os granulócitos que estão presentes em maior quantidade no sangue, portanto a Neutropenia é o achado laboratorial mais evidente e de maior importância clínica. Na Agranulocitose fulminante os sintomas surgem rapidamente. Tremores, Febre alta e prostração são evidentes. Ulcerações gangrenosas podem ser detectadas nas gengivas, amígdalas, Palato mole, lábios, Língua ou Faringe e menos comumente na pele, nariz, vagina, útero, Reto ou Ânus. Pode haver Adenopatia regional. A Morte ocorre rapidamente, geralmente em três a nove dias. Em outros pacientes o curso é Insidioso e os sintomas não são tão fulminantes. As manifestações clínicas nestes casos são de processos infecciosos em conseqüência do Aumento da suscetibilidade às infecções. Na Agranulocitose isolada a Deficiência em granulócitos é o achado que se destaca no Hemograma. Freqüentemente outros tipos de leucócitos também estão reduzidos numericamente. Nos casos agudos a contagem global de leucócitos comumente é Inferior a 2.000/mm3 e freqüentemente está abaixo de 1.000/mm3. Os granulócitos podem estar completamente ausentes e linfócitos e monócitos podem estar aumentados em termos relativos e absolutos. Nos casos crônicos a Neutropenia pode ser de surgimento lento e a leucometria pode não cair para menos de 2.000/mm3. Nestes casos a granulocitopenia pode ser menos pronunciada. Quando a Agranulocitose é isolada o exame da medula pode mostrar as séries eritrocítica e megacariocítica normais. O aspecto mais notável é a Ausência de granulócitos (células polimorfo-nucleares, metamielócitos e mielócitos).
Fatores etiológicos (gerais) e Identificação dos principais “agentes patogênicos” e/ou fatores de Risco de natureza ocupacional conhecidos – As principais causas de Neutropenia podem ser assim classificadas: Anormalidades no compartimento medular ósseo: 1 – Lesão da medula óssea (Agentes Químicos - benzeno, fenol, dinitrofenol, pentaclorofenol, arsênico, óxido nitroso; Radiações ionizantes; Fármacos - agentes citotóxicos e não-citotóxicos; Certas neutropenias congênitas e hereditárias; De mediação imunológica; Infecções - Hepatites, parvovírus, HIV, M. tuberculosis, M. kansasii; G - Substituição da medula óssea - Leucemias, linfomas, outras neoplasias); 2 – Defeitos da maturação (Adquiridos - Deficiências de Ácido fólico e vitamina B12; Neoplasias e outras afecções clonais - neutropenias congênitas, Síndrome mielodisplásicas, Leucemia não-linfocítica aguda, Hemoglobinúria paroxística noturna). Anormalidades no compartimento sangüíneo Periférico: 1 – Desvio de neutrófilos do reservatório circulante para o marginado (Pseudoneutropenia benigna hereditária; Adquiridas (Agudas: Infecção bacteriana grave associada a endotoxemia e Crônicas: Desnutrição proteico-calórica, Malária; 2 – Seqüestro [No pulmão (leucoaglutinação mediada por complemento); No Baço (hiperesplenismo)]; Anormalidades no compratimento extravascular: 1 – Aumento na utilização (Infecção grave bacteriana, fúngica, viral ou por Requestais; Anafilaxia); 2 – Destruição (Mediada por anticorpos: doenças reumáticas e drogas; Hiperesplenismo). Portanto, em relação aos agentes ocupacionais, destacam-se o Benzeno e as radiações ionizantes cujo mecanismo de ação é o mesmo descrito para os outros efeitos hematotóxicos. Outros agentes citados são os Derivados do fenol (dinitrofenol, pentaclorofenol), o arsênio, o óxido nitroso e o hidroxibenzonitrito. Em trabalhadores expostos, em que as outras causas de Agranulocitose ou Neutropenia Tóxica, não ocupacionais, foram excluídas, elas podem ser classificadas como “doenças relacionadas com o trabalho”, do Grupo I da Classificação de Schilling, posto que o “trabalho” ou a “ocupação” podem ser considerados como causas necessárias. Se elas não existissem, seria pouco provável que a Doença se desenvolvesse.
Procedimentos médico-periciais para o “reconhecimento técnico do Nexo causal entre a Doença e o trabalho” (Art. 337 Decreto 3048/99) De acordo com a Resolução 1488/98 do Conselho Federal de Medicina, aplicável a todos os Médicos em exercício profissional no país, “para o estabelecimento do Nexo causal entre os transtornos de Saúde e as atividades do trabalhador, além do exame clínico (físico e mental) e os exames complementares, quando necessários, deve o médico considerar: A História clínica e ocupacional, decisiva em qualquer Diagnóstico e/ou investigação de Nexo causal; O estudo do local de Trabalho; O estudo da organização do Trabalho; Os dados epidemiológicos; A literatura atualizada; A ocorrência de quadro clínico ou subclínico em trabalhador exposto a condições agressivas; A Identificação de riscos físicos, químicos, biológicos, mecânicos, estressantes, e outros; O depoimento e a experiência dos trabalhadores; Os conhecimentos e as práticas de outras disciplinas e de seus profissionais, sejam ou não da Área de Saúde.” (Artigo 2o da Resolução CFM 1488/98). Recomenda-se, ademais, incluir nos procedimentos e no raciocínio médico-pericial, a resposta a dez questões essenciais, a saber: Natureza da exposição: o “agente patogênico” é claramente identificável pela História ocupacional e/ou pelas informações colhidas no local de Trabalho e/ou de fontes idôneas familiarizadas com o Ambiente ou local de Trabalho do Segurado?; “Especificidade” da relação causal e “força” da associação causal: o “agente patogênico” ou o “fator de risco” podem estar pesando de Forma importante entre os fatores causais da doença?; Tipo de relação causal com o Trabalho: o Trabalho é Causa necessária (Tipo I)? Fator de Risco contributivo de Doença de Etiologia multicausal (Tipo II)? Fator desencadeante ou Agravante de Doença pré-existente (Tipo III)?; No Caso de doenças relacionadas com o trabalho, do Tipo II, foram as outras causas gerais, não ocupacionais, devidamente analisadas e, no Caso concreto, excluídas ou colocadas em hierarquia Inferior às causas de natureza ocupacional?; Grau ou intensidade da exposição: é ele compatível com a produção da doença?; Tempo de exposição: é ele suficiente para produzir a doença?; Tempo de Latência: é ele suficiente para que a Doença se desenvolva e apareça?; Há o registro do “estado anterior” do trabalhador segurado?; O conhecimento do “estado anterior” favorece o estabelecimento do Nexo causal entre o “estado atual” e o trabalho?; Existem outras evidências epidemiológicas que reforçam a hipótese de relação causal entre a Doença e o Trabalho presente ou pregresso do segurado?; A resposta positiva à maioria destas questões irá conduzir o raciocínio na direção do Reconhecimento técnico da relação causal entre a Doença e o Trabalho.
Parâmetros que têm sido utilizados para avaliar sob o ponto de vista estritamente médico, a natureza e o grau da “deficiência” ou “disfunção” eventualmente produzidos por esta Doença – “Deficiência” ou “disfunção” (“impairment”), segundo a Organização Mundial da Saúde (OMS) é “qualquer perda ou Anormalidade da estrutura ou Função psicológica, fisiológica ou anatômica”. Por exemplo, após um Acidente Vascular cerebral (AVC), a Paralisia do Braço Direito ou a Disfasia serão “deficiências” ou “disfunções”, isto é, sistemas ou partes do Corpo que não funcionam, e que, eventualmente irão interferir com as atividades de uma vida diária “normal”, produzindo, neste caso, “incapacidade”. A Avaliação médica da Deficiência -se e quando necessária - está justificada pela constatação de que o Diagnóstico de “agranulocitose”, por sí só é insuficiente para dar uma idéia da gravidade, das repercussões sobre o desempenho do paciente, e mesmo do prognóstico. Aquí, o conceito de estadiamento da Agranulocitose confunde-se com os conceitos de evolução e prognóstico, como descritos. Nas formas evolutivas mais lentas da agranulositose, pode-se utilizar, como referência, os parâmetros de Avaliação e estadiamento da Deficiência relacionadas com os transtornos dos glóbulos brancos, propostos pela Associação Americana de Medicina (AMA), em seus Guides to the Evaluation of Permanent Impairment (4a. edição, 1995): Grau ou Nível 1 - Um Paciente (segurado) pertence ao Grau ou Nível 1, quando: a) há sintomas ou sinais de Anormalidade de leucócitos; b) não há necessidade de Tratamento ou ele é infreqüente; e c) todas ou quase todas as atividades da vida diária podem ser realizadas. Grau ou Nível 2 - Um Paciente (segurado) pertence ao Grau ou Nível 2, quando: a) há sintomas e sinais de Anormalidade de leucócitos; e b) embora seja requerido Tratamento contínuo, a maioria das atividades da vida diária podem ser realizadas. Grau ou Nível 3 - Um Paciente (segurado) pertence ao Grau ou Nível 3, quando: a) é requerido Tratamento Contínuo; e b) existe interferência com o desempenho de atividades da vida diária, que requerem Assistência ocasional de terceiros. Grau ou Nível 4 - Um Paciente (segurado) pertence ao Grau ou Nível 4, quando: a) há sintomas e sinais de de Anormalidade de leucócitos; b) é requerido Tratamento Contínuo; e c) há Dificuldade no desempenho das atividades de uma vida diária, que requer Cuidados contínuos de terceiros.
Informações necessárias para o pronunciamento médico-pericial sobre a existência (ou não) de “incapacidade laborativa” do segurando com Diagnóstico desta Doença – “Incapacidade” (“disability”), segundo a Organização Mundial da Saúde (OMS) é “qualquer redução ou falta (resultante de uma “deficiência” ou “disfunção”) da Capacidade para realizar uma atividade de uma maneira que seja considerada Normal para o ser humano, ou que esteja dentro do Espectro considerado Normal ”. Refere-se a coisas que as pessoas não conseguem fazer. Por exemplo, após um Acidente Vascular cerebral (AVC), que produziu as “deficiências” ou “disfunções” acima referidas, a Pessoa poderá não conseguir caminhar, vestir-se, dirigir um automóvel, etc. Para fins previdenciários é valorizada a “incapacidade laborativa”, ou “incapacidade para o trabalho”, que foi definida pelo INSS como “a impossibilidade do desempenho das funções específicas de uma atividade (ou ocupação), em conseqüência de Alterações morfopsicofisiológicas provocadas por Doença ou Acidente. (...) Para a imensa maioria das situações, a Previdência trabalha apenas com a definição apresentada, entendendo “impossibilidade” como Incapacidade para atingir a média de rendimento alcançada em condições normais pelos trabalhadores da categoria da Pessoa examinada. Na Avaliação da Incapacidade laborativa, é necessário ter sempre em mente que o ponto de referência e a Base de comparação devem ser as condições daquele próprio examinado enquanto trabalhava, e nunca os da média da coletividade operária”. Portanto, para o pronunciamento médico-pericial sobre a existência (ou não) de “incapacidade laborativa” do segurado, é imprescindível considerar as seguintes informações: Diagnóstico da Doença; Natureza e grau de “deficiência” ou “disfunção” produzida pela Doença; Tipo de atividade ou profissão e suas exigências; Indicação ou necessidade de “proteção” do segurado doente, por exemplo, contra re-exposições ocupacionais a “agentes patogênicos” sensibilizantes ou de efeito cumulativo; Eventual existência de hipersuscetibilidade do segurado ao “agente patogênico” relacionado com a Etiologia da Doença; Dispositivos legais pertinentes (por exemplo: Normas Regulamentadoras do Ministério do Trabalho, ou de Órgãos da Saúde, ou acordos coletivos, ou profissões regulamentadas, etc.); Idade e escolaridade do segurado; Suscetibilidade ou potencial do segurado a readaptação profissional; Mercado de Trabalho e outros “fatores exógenos”. Em bases técnicas, a “incapacidade laborativa” poderia ser classificada em: Total ou parcial; Temporária ou indefinida; Uniprofissional; Multiprofissional; Oniprofissional. Contudo, a legislação previdenciária vigente não contempla todas estas alternativas, e se espera que o médico-perito se pronuncie sobre: A existência (ou não) de “incapacidade laborativa” no curto-prazo, com o correspondente Benefício previdenciário do “auxílio-doença”, como regulamentado pelos Arts. 71 a 80 do Decreto 3048/99. A concessão (ou não) de “auxílio-acidente”, “concedido, como indenização, ao segurado Empregado (...) quando, após a consolidação das lesões decorrentes do Acidente de qualquer natureza, resultar Seqüela definitiva” que se enquadre nas condições estabelecidas pelo Art. 104 do Decreto 3048/99. A concessão (ou não) de “aposentadoria por invalidez” devida ao segurado que, “estando ou não em gozo de auxílio-doença, for considerado incapaz para o Trabalho e insuscetível de Reabilitação para o exercício de atividade que lhe garanta a subsistência” , nas condições estabelecidas pelos Arts. 43 a 50 do Decreto 3048/99.
Agranulocitose Genética infantil, (D70)